Alagille 综合症是什么

 

     Alagille 综合症是一种遗传性疾病，与婴儿和幼儿的其他形式的肝病非常相似。大约 75% 在儿童时期被诊断出患有 Alagille 综合征的人至少能活到 20 岁。

 

     Alagille 综合症会导致肝损伤。肝脏产生胆汁以帮助清除体内废物。它还有助于消化脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K。只有当它们与人们食用的食物中的脂肪结合时，身体才能使用这些维生素。

 

     胆管是将胆汁排出肝脏的通道。如果一个人没有足够的这些导管，胆汁会在肝脏中积聚，从而损害肝组织并最终导致肝脏衰竭。

 

     Alagille 综合症与JAG1基因突变有关。其症状包括皮肤或眼睛发黄、皮肤发痒、生长迟缓、皮肤硬块、心脏杂音和血管变化。治疗可能包括增加胆汁流量的药物（熊去氧胆酸）、消胆胺、利福平和纳曲酮。此外，胆道改道程序可以帮助中断正常的胆汁循环。维生素和特殊营养补充剂，以支持适当的生长和发育。患有Alagille 综合症的婴儿被给予一种特殊的配方，帮助小肠吸收脂肪。饮食通常富含卡路里、钙和维生素 A、D、E 和 K，有时还含有锌。肝移植、肾脏手术和心脏手术可能是纠正任何缺陷的其他选择。

 

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