【生产企业】BioMarin公司
【规格】注射液：2.5mg/0.5mL、10 mg/0.5mL和20mg/mL的单剂量预装注射器。
【商标】Palynziq
【通用名】pegvaliase-pqpz
【贮藏】
1、 在2℃至8℃的冰箱中，储存在原纸箱中，避免光照。
2、 不要冻结或摇晃。
3、 对于患者：如果需要，将Palynziq储存在原始纸盒中，储存在20℃至25℃之间，最长可储存30天。在纸箱上记录从冰箱中取出的日期。一旦在室温下储存，不要将产品放回冰箱。在室温下储存30天后，或在产品纸箱上的日期到期后，不要使用，以较早的日期为准。
【Palynziq适应症】
Palynziq可降低患有苯丙酮尿症(PKU)的成人患者的血苯丙氨酸浓度，这些患者在现有治疗中未控制的血苯丙氨酸浓度大于600微摩尔/升。
2020年10月7日，BioMarin制药公司宣布，美国食品药品管理局(FDA)批准了补充生物产品许可证申请(sBLA)。
将Palynziq(pegvaliase-pqpz)注射剂的最大允许剂量增加到60 mg，用于治疗成人苯丙酮尿症(PKU)。在此之前，这种药的最大允许容量为40毫克。这一批准是基于PRISM三期研究。
19%的研究参与者需要60毫克的剂量才能对Palynziq做出足够的反应。
[Palynziq推荐剂量和给药方法]
一、药物剂量
Palynziq治疗应由在PKU治疗方面有经验的医生进行。开始治疗前测定基本血苯丙氨酸浓度。
1、初始诱导剂量
Palynziq的初始诱导量为2.5毫克，每周持续一次，持续4周。在医生监督下给初始剂量。
2、剂量滴定
根据耐受性，至少在5周内逐步滴定Palynziq剂量，根据表1，每天达到一次皮下注射20毫克剂量。
3、保持容量。
在患者达到Palynziq的有效维持量之前，维持治疗反应可能是不可能的。Palynziq使用最小有效和耐受剂量。在整个治疗过程中，评价患者耐受性、血苯丙氨酸浓度、饮食蛋白质和苯丙氨酸摄入量。
考虑到患者对Palynziq的耐受性和膳食蛋白质摄入量，为调节血苯丙氨酸(血苯丙氨酸浓度小于或等于600微摩尔/升)个性化剂量(见表1)。将Palynziq的剂量保持在20毫克，
每天一次，至少持续24周。对于已经每天服用20毫克超过24周，但未受血苯丙氨酸控制的患者，考虑将Palynziq剂量增加到每天40毫克。
对于每天服用40毫克超过16周但未受血苯丙氨酸控制的患者，考虑将Palynziq剂量增加到最多60毫克每天一次。
4、停药。
连续治疗16周后仍未获得足够疗效的患者应停止Palynziq，最大剂量为60毫克，每天服用一次。
[Palynziq药物相互作用]
1、多菌灵对不同聚乙二醇化产品的影响
在对患有PKU的成年患者进行Palynziq单体研究中，同时接受醋酸甲孕酮悬浮液(含有PEG 3350的制剂)注射的两个患者反应过度。在Palynziq临床试验中，
大多数患者在接受Palynziq治疗后产生了抗PEG IgM和IgG抗体。不同聚乙二醇化产品联合治疗的临床效果未知。监测接受Palynziq治疗以及同时接受其他聚乙二醇化产品治疗的患者的超敏反应，
包括过敏反应。[Palynziq不良反应]
1、Palynziq会引起严重的副作用。
荨麻疹、呼吸困难、面部、嘴唇、舌头或颈部肿胀、皮疹、瘙痒、意识模糊、头晕、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、膀胱或肠道失控、心跳加快或呼吸、胸敏、呼吸困难、脸红(
如果你有上述症状，请立即就医。
2.Palynziq最常见的副作用包括咳嗽、鼻塞、口咽痛、头晕、焦虑、低苯丙氨酸血液水平、持续至少14天的弥漫性皮肤反应(痒、红、皮疹)、头痛、关节痛、恶心、恶心、
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