【生产厂家】BioMarin Pharmaceutical Inc.
【商标】Palynziq
【通用名】pegvaliase-pqpz
【规格】2.5mg/0.5mL：1个注射器/盒；10mg/0.5mL：1个注射器/盒；20mg/mL：1个注射器/盒，或者10个/盒。
【存储】
• 将原装纸箱存放在36°F至46°F（2°C至8°C）的冰箱中避光。
• 不要冷冻或摇晃。
• 对于患者：如果需要，将Palynziq储存在原始纸盒中，室温在68°F至77°F(20°C至25°C)之间，最长可储存30天。在纸盒上记录从冷藏中取出的日期。一旦在室温下储存，请勿将产品放回冰箱。
• 保质期在室温下储存30天后或在纸盒上的保质期后到期，以较早者为准。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)适应证]Palynziq是苯丙氨酸(Phe)代谢酶，适用于降低现有治疗方法中不受控制的血液Phe浓度大于600微摩尔/升的苯丙酮尿症成人患者中的血液Phe浓度。
这是替代PAH酶的第一个也是唯一的治疗方法。通过替代缺失或不能正常工作的苯丙氨酸氧化酶(PAH)，降低血液Phe水平。这就是为什么被称为酶替代疗法。它可以在所有类型的苯丙酮尿症中发挥作用。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)黑盒警告]
警告：有过敏反应的危险
有关完整的盒装警告，请参阅完整的处方信息。
Palynziq给药后有过敏反应的报告，治疗过程中随时可能发生。
在管理过敏反应的医疗提供者监督下，给予Palynziq初始剂量，注射后至少60分钟密切观察患者。在接受自体注射之前，确认患者的自我管理能力，
患者和观察者(如果相关的话)有过敏反应的迹象和症状，也有必要时使用肾上腺素自己注射的能力。
发行自体注射肾上腺素处方。首次给药前指导患者和观察者(如相关)正确使用。
指导患者使用后立即就医。指导患者在Palynziq治疗期间经常携带可自我注射的肾上腺素。
Palynziq只能通过名为Palynziq REMS的有限程序使用。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)剂量和剂量]
1.剂量
开始治疗前，获得起始血液Phe浓度。
建议的初始剂量为2.5毫克，每周进行一次皮下注射，持续4周。
根据耐受性，在至少5周内逐步适当剂量，每天达到20毫克剂量。请参阅适当方案的全部处方信息。
评价患者的耐受性、血液Phe浓度和整个治疗过程中膳食蛋白质和Phe摄入量。
如果患者每天至少服用20毫克一次，连续服用24周以上，未达到血液Phe控制(血液苯丙氨酸浓度小于或等于600mol/L)，请考虑将剂量增加40毫克每天一次。
• 如果患者已经连续服用40mg每日一次至少16周并且未达到血液Phe控制，请考虑将剂量增加至最大60mg每日一次。
• 在用最大剂量60mg每日一次连续治疗16周后仍未达到充分缓解的患者中停用Palynziq。根据需要减少剂量或调整膳食蛋白质及Phe摄入量，使血液Phe浓度在临床可接受的范围内高于30微摩尔/升。
2.血液苯丙氨酸监测与饮食
每4周获得一次血液Phe浓度，直到维持量确定为止。
在维持治疗中定期监测血液Phe浓度。
建议患者监测饮食蛋白质和Phe摄入量，并根据医疗提供者的指示进行调整。
3.术前用药
考虑到过敏反应的术前药物。
4.做简要说明
交替注射部位。如果单一剂量需要多次注射，注射部位之间至少要相隔2英寸。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)投药形式和规格]
注射剂：2.5毫克/0.5毫升、10毫克/0.5毫升、20毫克/毫升、单剂量预加载注射器。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)禁忌]
暂时没有相关信息。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)警告和注意事项]
除过敏反应外，过敏反应：应根据反应的严重性、复发和临床判断进行管理。可能包括调整剂量、暂时停止药物、使用抗组胺剂、退烧药和皮质类固醇。
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)不良反应]
最常见的不良反应(每个治疗期间至少20%)包括注射部位反应、关节痛、烦躁、头痛、持续至少14天的全身性皮肤反应、恶心、腹痛、呕吐、咳嗽、口咽疼痛、瘙痒、腹泻、鼻塞和其他
[Palynziq(pegvaliase-pqpz)药物相互作用]
Palynziq对其他聚乙二醇化药物的影响：监测过敏反应，包括过敏反应，同时治疗。
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