【生产厂家】Genzyme公司
【商标】Xenpozyme
【英文名】olipudase alfa-rpcp
【规格】20mg/瓶：无菌白色至灰白色冻干粉、不含防腐剂，用于在单剂量小瓶中复溶。
【储存和处理】在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏保存。不要冷冻。对于重新配制和稀释溶液的储存，请参考完整处方信息的’剂量和给药方法’。
【Xenpozyme适应症和用法】
Xenpozyme是一种水解溶酶体鞘磷脂特异性酶，适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。
Xenpozyme是一种酶替代疗法，旨在替代酸性磷脂缺乏或缺陷，酸性磷脂酶是一种给予脂质磷脂分解的酶。Xenpozyme是首次用于酸性鞘磷脂酶缺乏症，即鞘磷脂沉积病，又称尼曼皮克病。在美国、欧盟、日本等地获得批准。
[警告]
1.警告：严重的过敏反应
有关完整的黑盒警告，请参阅完整的处方信息。
过敏反应，包括过敏反应
必须随时提供适当的医疗援助措施，包括心肺复苏术。如果发生严重的过敏反应，应立即停用Xenpozyme，开始适当的药物治疗。
[剂量和给药]
开始治疗前，确认具有生殖潜力的女性的怀孕状态，获得开始氨基转移酶水平。
考虑使用抗组胺剂、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。
成人：建议起始剂量为0.1毫克/千克，用静脉给药。
儿科：建议起始剂量为0.03毫克/千克，用静脉给药。
关于建议的剂量增加和维持容量、减少不良反应危险的剂量调整、制备和给药指南，请参阅完整的处方信息。
[剂型和强度]
注射用：20毫克olipudase alfa-rpcp是冻干粉，装在单剂量的小瓶中，用于溶解。
[警告和注意事项]
输液相关反应(IARs):发生严重IARs时，停止Xenpozyme，开始适当的药物治疗。
氨酶升高：在开始使用Xenpozyme的前一个月，在剂量增加期间，在任何注射前72小时内或错过剂量后恢复治疗后，在下一次预定的Xenpozyme注射前评估ALT和AST。
• 妊娠期开始给药或增加胎儿畸形的风险：不建议在妊娠期间的任何时间开始或增加Xenpozyme剂量，因为它可能导致鞘磷脂代谢物水平升高，从而增加胎儿畸形的风险。如果停用Xenpozyme，
建议有生育潜力的女性在治疗期间和最后一次给药后14天内使用有效的避孕措施。
【不良反应】
• 成人患者最常见的不良反应（发生率10%）是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。
• 儿科患者最常见的不良反应（发生率20%）是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。
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