Camzyos是一种心肌肌球蛋白别构可逆性抑制剂，用于治疗纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的成年患者，以改善功能和症状。
2022年4月28日，美国FDA批准了MavaCamten(Kamzyos)用于治疗纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级为II-III级的有症状梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，以改善患者的功能和症状。
[推荐剂量和给药方法]
一、剂量
1.治疗的开始、维持和中断
1)确认有生殖潜力的女性没有怀孕，并使用了有效的避孕措施。
2)左实血分数LVEF低于55%的患者最好不要使用或增加Camzyos剂量。
3)建议的起始容量为每天一次5 mg。允许的后续剂量为每天一次2.5、5、10或15毫克。
4)患者服用Camzyos时可能发生心力衰竭。应定期进行LVEF和LVOT梯度评估，仔细确定剂量，实现适当的目标LVOT梯度，同时保持LVEF 50%，避免心力衰竭症状。
5)每天给药需要几周时间才能达到稳定的药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用的遗传变异会导致曝光量的巨大差异。
6)开始使用Camzyos时，首先考虑LVEF，然后考虑LVOT梯度和患者的临床情况，确定适当的Camzyos容量。在给药和维持药的阶段进行监视。
7)服用Camzyos期间，如果LVEF低于50%，则停止治疗。如果在2.5毫克剂量中断，则从2.5毫克重新开始或永久停药。
8)发生可能损害心脏收缩功能的并发疾病(如严重感染)或心律失常(如心房颤动或其他不受控制的快速心律失常)时，延迟剂量会增加。考虑中止患病患者的Camzyos。
二、脱服或延迟用药
1)如果去掉一剂，就要尽快服用，第二天正常用药时间服用下一剂。
2）白天给药的确切时间并不重要，但不能在同一天服用两剂。
3） 整粒吞下胶囊。不要打开或咀嚼胶囊。
【禁忌症】
Camzyos禁止与下列药物同时使用：
1.中到强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂；
2.中到强CYP2C19诱导剂或中到强CYP3A4诱导剂。
【药物相互作用】
一、其他药物影响Camzyos血浆浓度
Mavacamten主要由CYP2C19代谢，其次由CYP3A4和CYP2C9代谢。CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中等到强抑制剂或诱导剂可能会影响Mavacamten的暴露。第二，甘孜影响其他药物的血药浓度
Mavacamten是CYP3A4、CYP2C9和CYP2C19的衍生物。与CYP3A4、CYP2C19或CYP2C9基质一起使用时，这些药物的血浆浓度可能会下降。
如果Camzyos与CYP3A4、CYP2C19或CYP2C9基质一起使用，则可以密切监测这些药物的血药浓度减少，从而降低活性。
三、激素避孕药
孕酮和乙炔雌二醇是CYP3A4的基质。同时使用Camzyos可以减少雌二醇和孕酮的暴露量，从而增加避孕失败或破格出血。
建议患者使用不受CYP450酶诱导影响的避孕方法(如宫内避孕系统)，或在病程和最后一剂Camzyos加起来后4个月内添加非激素避孕药(如避孕套)。
四、降低心肌收缩的药物期望
Camzyos及其他降低心肌收缩性的药物有额外的负肌力作用。在EXPLORER-HCM实验中，
在接受Camzyos的123名患者中，有119人接受了阻断剂(n=94)、维拉帕米(n=19)或DIRTITAK(N=6)的联合治疗。不要将Camzyos与丙酸、维拉帕米或地尔硫卓一起使用。
因为这种使用与左心室收缩功能障碍及心力衰竭症状有关。如果开始将负肌力药物用于伴随治疗，或负肌力药物的剂量增加，则密切监视LVEF，直到达到稳定的剂量和临床反应。
[不良反应]
Camzyos可能会产生以下严重副作用：
1.心力衰竭，这是一种会导致死亡的严重疾病。为了帮助医生理解心脏对CAMJYOS的反应，在服用第一种药之前和CAMJYOS治疗期间，必须进行超声心动图检查。在Camzyos治疗期间，
有严重感染或心律失常的人患心力衰竭的危险更大。
如果出现以下症状或病情恶化，请立即通知医生。呼吸急促。胸痛；胸痛。疲劳腿肿心悸体重迅速增加。
Camzyos与任何其他药物一起服用时，心力衰竭的危险也会增加。在使用Camzyos治疗之前和期间，请告诉医生服用的药物，包括处方药和非处方药。
2.临床试验经验
Camzyos的安全性在EXPLORER-HCM中进行了评估，这是第三期、双盲、随机和安慰剂比较试验。患有梗阻性HCM的251名成人中，有123人每天接受2.5 ~ 15毫克的Camzyos治疗。
128名患者接受了安慰剂治疗。接受Camzyos治疗的患者平均暴露时间为30周(范围：2-40周)。晕厥(0.8%)是唯一引起接受Camzyos治疗的患者停药的药物不良反应。
5%以上的患者有不良反应，Camzyos比安慰剂更常见的不良反应是头晕和晕厥。对收缩功能的影响
在EXPLORER-HCM实验中，两个治疗组的平均(SD)休息LVEF在基准时为74%。与Camzyos的作用机制一致，在30周的治疗期间，
Camzyos组的LVEF基准平均值(SD)绝对变化为-4%，安慰剂组为0%。第38周，实验药品中断8周后，两个治疗组的平均LVEF与基线相似。
