【生产企业】Agios Pharmaceuticals
【规格】5mg/片；20mg/片；50mg/片
【商标】Pyrukynd
【通用名】mitapivat tablets
【贮藏】储存在20℃至25℃，允许偏差在15℃至30℃之间。使用前将吸塑包装保存在原纸箱中，直至使用。
【Pyrukynd (mitapivat) 适应症】
Pyrukynd适用于治疗丙酮酸激酶(PK)缺乏的成人溶血性贫血。
2022年2月17日、Agios Pharmaceuticals公司宣布，美国食品药品监督管理局批准了pyrukynd ( FDA )片治疗患有丙酮酸激酶( PK )缺乏症的成人溶血性贫血。这是罕见的衰弱的终生溶血性贫血。 Pyrukynd是口服PK激活剂的创新药物，也是首个批准改善该病病情治疗( disease-modifying therapy )的药物。
pyrukynd(mitapivat )是丙酮酸激酶活化剂，可改善红细胞能量供应，提高红细胞健康水平，治疗丙酮酸激酶缺乏症成人溶血性贫血。
【pyrukynd(mitapivat )推荐剂量和给药方法】
Pyrukynd与食物一起或不与食物一起服用，囫囵吞下。 请勿分开、粉碎、咀嚼或溶解片剂。
Pyrukynd的起始剂量为每日两次口服5mg。 为了逐渐增加血红蛋白( Hb )，将Pyrukynd从每日两次5 mg滴定增加到每日两次20 mg，然后达到每日两次50 mg的最大推荐剂量。
每4周增加剂量(见表1 )。 在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求。 因为有些患者可能每天两次5 mg或每天两次20 mg达到并维持正常Hb。
根据血红蛋白和溶血实验室结果及输血要求，24周内无任何获益者，停用Pyrukynd。
【pyrukynd(mitapivat )的警告和注意事项】
治疗突然中断后急性溶血
在某剂量范围研究中，观察到突然中断或终止Pyrukynd后伴有继发性贫血的急性溶血。 请避免突然中止Pyrukynd。 逐渐减少Pyrukynd剂量，如有可能停止治疗。 在中止治疗的时候，
监测有无急性溶血和贫血症状，如黄疸、巩膜黄疸、尿暗、头晕、意识模糊、疲劳、气促等。
【pyrukynd(mitapivat )副作用】
1.Pyrukynd可能引起严重的不良反应。 例如呼吸困难、脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀、皮肤或眼睛发黄(黄疸)、浓尿、头晕、混乱、疲劳和呼吸急促。 如有上述任何症状，请立即就医。
2.Pyrukynd最常见的不良反应有：勃起功能障碍、乳房发育(男性)、不孕)、男性)、关节剧烈疼痛、发红、关节畸形、疲劳、焦虑、易怒、抑郁症、健忘、功能障碍、水肿、骨质流失、脂肪堆积
睡得太多或睡得太久，关节疼痛或背痛。 请告诉医生有没有困扰的事情和持续的副作用。3 .这些不是Pyrukynd可能的所有副作用。 详情请向医生或药剂师咨询。
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