【处方药】：是
【包装规格】：100毫克/瓶 1瓶/盒
【计价单位】：盒
【生产厂家】:赛诺菲（Sanofi）
【商品名】:Nexviazyme injection （Nexviazyme冻干粉注射剂）
【药品名】:avalglucosidase alfa-ngpt（阿伐糖苷酶α-ngpt）
【Nexviazyme（阿伐糖苷酶α）适应症和用法】
Nexviazyme是一种水解溶酶体糖原特异性酶，适用于治疗1岁及以上患有晚发型庞贝病（溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症）的患者。
2021年8月6日，美国食品药品管理局( FDA )批准了Nexviazyme（avalglucosidase alfa-ngpt，阿伐糖苷酶α）冻干粉注射剂，
用于治疗1岁以上患有迟发性庞贝病(进行性和衰弱性肌肉疾病)的患者。
Nexviazyme是一种酶替代疗法( ERT )，专门用于6-磷酸甘露糖) M6P )受体，是庞贝病中酶替代疗法细胞摄取的重要途径。
【Nexviazyme )适应证和用法】
Nexviazyme是一种水解溶酶体糖原的特异性酶，适用于1岁以上晚期庞贝病(溶酶体酸性-葡萄糖苷酶( GAA )缺乏症)患者的治疗。
【nexviazyme剂量和给药】
考虑在给予Nexviazyme (磷酸酶)前给予抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇以降低IAR的风险。
使用前必须重新调配和稀释。
有关包括推荐输液速度计划在内的用药说明，请参考整个处方信息。
• Nexviazyme (磷酸酶)作为静脉注射给药。 对于称重的患者：
o 30kg，推荐剂量为每两周20mg/kg (实际体重)。
小于30kg，推荐剂量为每两周40mg/kg (实际体重)。
【nexviazyme 的剂型和规格】
注射用：将100 mgalpha葡萄糖苷酶alfa-ngpt冻干粉装入单体小瓶中，用于复溶。
【Nexviazyme 副作用】
最常见的不良反应(5%以上)为头痛、疲劳、腹泻、恶心、关节痛、头晕、肌肉痛、瘙痒、呕吐、呼吸困难、红斑、感觉异常、荨麻疹。
【Nexviazyme 警告】:
严重超敏反应、输液相关反应、急性风险易感患者心肺功能不全。 有关完整的黑框警告，请参阅完整的配方信息。
1.超敏反应，包括过敏反应
• 适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备，应随时可用。如果发生严重的超敏反应，应使用Nexviazyme（阿伐糖苷酶）应立即停药并开始适当的药物治疗。
2.输液相关反应(IAR)
• 如果发生严重的IAR，请考虑立即停止并开始适当的药物治疗。3 .易感患者急性心肺功能衰竭的风险
体液量容易过度负荷的患者，或者急性潜在呼吸系统疾病或心脏或呼吸功能受损的患者，在给予Nexviazyme (铁蛋白)期间心脏或呼吸状态有明显恶化的风险。
【nexviazyme包装供应/储存和处理】
注射用Nexviazyme (丛枝酶)以无菌、白色至淡黄色冻干粉末形式提供，单个小瓶中。
瓦楞纸箱装100毫克的塑料瓶： NDC 58468-0426-1
在36F至46f(2c至8C )下冷藏Nexviazyme (磷酸酶)小瓶。 药瓶过期后，请勿使用Nexviazyme (聚合酶)。
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