1.什么是Cerezyme？
Cerezyme含有活性物质imiglucerase，用于治疗确诊为I型或Ⅲ型戈谢病的患者，他们表现出该疾病的迹象，如：贫血（红细胞数量少）、容易出血（由于血小板数量较少- 一种血细胞）、脾脏或肝脏肿大或骨骼疾病。
戈谢病是一种遗传病，患有戈谢病的人具有低水平的称为酸性β-葡糖苷酶的酶。这种酶有助于身体控制葡萄糖神经酰胺的水平。葡萄糖神经酰胺是体内的天然物质，由糖和脂肪组成。在戈谢病患者体内，葡糖神经酰胺水平可能过高。脂质可在体内积聚，导致容易出现瘀伤或出血，虚弱，贫血，骨骼或关节疼痛，肝脏或脾脏肿大或容易骨折的骨骼减弱等症状。
Cerezyme是一种叫做imiglucerase的人工酶 - 它可以取代天然的酶酸性β-葡萄糖苷酶，这种酶在戈谢病患者中缺乏或不够活跃。
在使用Cerezyme之前，我应该告诉我的医生什么信息？
如果你对咪唑啉酮或该药的其他成分过敏，请不要使用Cerezyme。
使用Cerezyme之前，请咨询医生或药剂师：
如果接受Cerezyme治疗，服药期间或之后可能会出现过敏反应。 如果有这样的反应，请立即告诉医生。 医生可能会检查Cerezyme是否有过敏反应。
一些患有戈谢病的患者肺部有高血压(肺动脉高压)。 原因可能是未知，也可能是心脏、肺、肝脏的问题。 无论患者是否接受Cerezyme治疗，都有可能发生。 但是，如果你患有呼吸急促的疾病，
你应该告诉你的医生。
如果正在服用，最近正在服用或可能服用其他药物，请联系医生或药剂师。
•Cerezyme请勿与同一输液(点滴)中的其他药品混合使用。
怀孕和哺乳。
目前尚不清楚Cerezyme是否会进入母乳或伤害哺乳婴儿。 如果正在哺乳婴儿，请告诉医生。
未经医生建议，不能给2岁以下的孩子Cerezyme。
Cerezyme中含有钠。
该药含有钠，给予0.9%氯化钠静脉注射液。 控制钠饮食的患者值得考虑。
该如何使用Cerezyme？
使用方法：
从每个小瓶中取出200单位小瓶的标称5.0mL（400单位小瓶10.0mL）。每位患者的适量Cerezyme用0.9氯化钠注射液（USP）稀释至终体积100-200mL。
通过1-2小时静脉内输注来施用Cerezyme。
稀释剂量时应使用无菌技术。由于Cerezyme不含任何防腐剂，重新配制后，应立即稀释小瓶，不要存放以备后用。
重新配制后，Cerezyme在室温（25C）和2-8C下保存可稳定长达12小时。当稀释时，Cerezyme在2-8C下储存时可以稳定长达24小时。
由于相对较低的毒性，加上延长的响应时间，允许偶尔进行小剂量调整，以避免丢弃部分使用的瓶子。因此，可以略微增加或减少在个体输注中施用的剂量以完全利用每个小瓶，只要每月施用的剂量基本保持不变即可。适用于戈谢病的一般成人剂量：
初始剂量：范围为每周3次2.5U/kg体重至每周1次60U/kg。 Cerezyme通过静脉注射给药1小时至2小时。
适用于戈谢病的常见儿科剂量：
2歳以上：
初始剂量：范围为每周3次2.5U/kg体重至每周1次60U/kg。 Cerezyme通过静脉注射给药1小时至2小时。
•Cerezyme给予静脉注射1-2小时。 剂量应根据每个患者的情况。 初始剂量从每周3次2.5U/kg体重到每两周60U/kg体重不等。 每两周60 U/kg是目前数据最多的剂量。
疾病的严重程度可能要求以相对高的剂量或相对频繁的剂量开始治疗。 剂量调整可根据患者临床症状常规综合评估的治疗目标实现情况，以个人为基础进行，并可增加或减少。
•Cerezyme应该保存在2-8。 重熔后，使用前请目视检查Cerezyme。 因为这是蛋白质溶液，稀释后有时会发生轻微的凝聚(称为薄半透明纤维)。
稀释后的溶液可用在线低蛋白质结合的0.2m滤膜过滤。 请勿使用显示不透明粒子或变色的小瓶。 小瓶过期后请不要使用Cerezyme。
使用当天，确定患者给药正确剂量的Cerezyme后，用USP注射无菌水重建适量小瓶。
Cerezyme有什么副作用？
常见：
呼吸困難
咳嗽
荨麻疹/皮肤或口腔或喉咙内层局部肿胀
发痒
皮疹
不常见：
头晕
头痛
皮肤刺痛、刺痛、灼热或麻木的感觉
心率加快
皮肤发青
血压下降
呕吐
恶心
腹部绞痛
腹泻
关节疼痛
输液部位不适
输液部位灼痛
输液部位肿胀
注射部位无菌脓肿
胸部不适
发热
感到寒冷
疲劳
腰痛
罕见：
过敏反应
一些副作用主要见于患者接受药物治疗或不久之后。这些包括瘙痒，潮红，荨麻疹/皮肤或口腔或喉咙局部肿胀、胸部不适、心率增加、皮肤发青、呼吸困难、刺痛感、刺痛、灼热或皮肤麻木，摔倒血压和背痛。
如果您出现任何这些症状，请立即告诉您的医生。您可能需要给予额外的药物以防止过敏反应（例如抗组胺药/皮质类固醇）。
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