1.结节性硬化症(TSC)是什么？
结节性硬化病（TSC）是一种罕见的遗传病，会导致非癌性肿瘤在正常组织的过度生长可以在人体的许多部位形成，包括脑部，肾脏，肝脏等。可出现皮肤异常，癫痫发作，认知障碍，行为异常，眼睛异常等症状。
它是由两种基因缺陷引起的TSC1和TSC2。TSC的症状和严重程度可能差异很大，甚至在同一个家庭的成员之间也是如此。肿瘤可以在不同的地方生长，数量不同，大小也不同。TSC可能非常轻微，以至于有些人从未被诊断出患有此病，或者它可能导致严重的并发症，甚至危及生命。
2.什么是面部血管纤维瘤？
（1）面部血管纤维瘤是结节性硬化症中最常见的皮肤病之一，外观上它是粉红色或带红色的肿块，通常位于脸颊、鼻子和下巴上。虽然它们可以出现在皮肤的其他区域，但面部血管纤维瘤通常以蝴蝶纹样出现在鼻子和脸颊上。其由血管和硬组织组成，它们可以形成更大的斑块。虽然面部血管纤维瘤是良性的，但它们会出血、阻塞鼻孔并导致毁容。
（2）该瘤可出现在幼儿期，会随着年龄的增长而增大。起初，面部血管纤维瘤会导致脸颊出现淡红色或玫瑰色。然后，它们最终会变得更粗糙、更厚。
（3）目前血管纤维瘤的主要治疗方法是激光或手术治疗，但存在许多问题，如复发率高、色素的变化、疤痕和感染的风险等。
3.FDA批准了哪些药物可用于治疗面部血管纤维瘤？
在HYFTOR之前，没有FDA批准的面部血管纤维瘤局部药物治疗。HYFTOR是FDA批准的首个也是唯一一个针对成人和6岁及以上儿童的面部血管纤维瘤局部治疗药物。
4.Hyftor（sirolimus，西罗莫司外用凝胶）是什么？
HYFTOR是FDA批准的首个且唯一一种用于治疗面部血管纤维瘤相关疾病的外用药物。适用于成人和6岁及以上的儿童。HYFTOR是一种透明凝胶，含有mTOR抑制剂西罗莫司。
5.哪些人不应使用西罗莫司？
尚不清楚HYFTOR对6岁以下儿童是否安全有效。如果您对西罗莫司或HYFTOR中的任何其他成分过敏，请勿使用HYFTOR。
6.最常见的副作用是什么？
皮肤干燥、应用部位刺激、瘙痒、痤疮、痤疮样皮疹、眼睛发红、皮肤出血和皮肤刺激。这些并不是HYFTOR所有可能的副作用。请看患者信息了解更多信息。
7.服用前，应该告诉医生什么？
告知医务人员您服用的所有药物，包括处方药和非处方药、维生素和草药补充剂。HYFTOR和某些药物可能会相互影响，导致副作用。此外，告诉您的医务人员您的所有医疗状况。
8.如何使用？
1.请严格按照您的医务人员告诉您的方式使用HYFTOR。在使用HYFTOR前，医务人员或药剂师应将展示如何正确测量剂量。涂抹HYFTOR前后请洗手。
2.将HYFTOR涂抹在患有血管纤维瘤的面部皮肤上，每天两次，早晚各一次。
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