近日,美国食品和药物管理局(FDA)批准了吉利德科学公司研发的肝病治疗药物Livdelzi。
原发性胆汁性胆管炎(PBC)会导致肝脏中的小胆管发炎,并最终破坏小胆管,主要影响35至60岁的女性。据美国肝脏基金会估计,美国每10万名女性中就有65人患有PBC。
原发性胆汁性胆管炎是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化,甚至肝衰竭为显著特征。主要表现为乏力、瘙痒、黄疸、肝脾增大、食管静脉曲张,该病可分为四期,随病情发展而症状越重。约90%患者为女性,发病年龄多为30~65岁,30%~50%无症状患者通常在常规检查中被发现。
胆管因素、上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、宿主自身抗原发生变化等容易诱发原发性胆汁性胆管炎。
原发性胆汁性胆管炎可分为四期,前期可能表现为瘙痒,黄疸可发生为瘙痒之后,可分为无黄疸期和黄疸期,晚期乏力加重,出现肝硬化等症状,个别患者还会出现脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症、晚期进展性肝病等并发症。
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