HYMPAVZI(marstacimab-hncq,马塔西单抗)是首个在美国被批准用于血友病A或B的抗TFPI（组织因子途径抑制剂），也是首个通过预填充的注射器或注射笔，进行皮下给药的血友病药物。
HYMPAVZI适用于常规预防，以防止或减少成人和12岁及以上儿科患者的出血发作频率： 没有VIII因子抑制剂的血友病A（先天性VIII因子缺乏症），没有IX因子抑制剂的血友病B （先天性IX因子缺乏症）。
剂量和给药方法
仅供皮下注射使用。
在首次使用HYMPAVZI之前，医护人员会应向患者展示如何正确地准备和注射本品。在医护人员告知您如何注射之前，切勿给自己或别人注射。
负荷剂量：300mg（两次150mg皮下注射）如果需要多次注射才能达到完整剂量，则每次注射应在不同的注射部位进行。
维持剂量：负荷剂量一周后，开始每周同一天任何时间皮下注射150mg进行维持剂量。
治疗期间剂量调整：当医护人员认为出血事件控制效果不佳时，可考虑将体重大于或等于50kg的患者剂量调整为每周300mg皮下注射。每周剂量超过300mg的安全性和有效性尚未确定。如果需要多次注射才能输送完整剂量，则应在不同的注射部位进行每次注射。
错过剂量：
1）对于维持剂量为150mg的患者：如果漏给一剂，应在下一次给药的前一天尽快给药，然后恢复通常的150mg皮下每周给药计划（与漏给药之前的计划相同或根据漏给药日期制定的新计划）。如果距上次给药已超过13 天，则皮下注射300mg负荷剂量，然后每周一次皮下注射150mg。
2）对于维持剂量为300mg的患者：如果漏给一剂或多剂，应尽快给药，然后恢复每周皮下300mg的给药计划（与漏服之前的计划相同或根据漏服日期制定新计划）。
准备和给药
本品应在医护人员的指导下使用。在接受适当的皮下注射技术培训后，如果医护人员认为合适，患者可以自行注射或由患者的护理人员注射。
• 皮下给药前，可将本品从冰箱中取出，并放在纸盒中在室温下升温15至30分钟，避免阳光直射。请勿使用热水或微波炉等热源加热。从冰箱中取出HYMPAVZI后，请在7天内使用或丢弃。
• 每周一次在腹部或大腿皮下注射HYMPAVZI。如有需要，其他注射部位也是可以接受的。HYMPAVZI注射到上臂（仅限预充式注射器）或臀部（仅限预充式注射笔）的操作应仅由医护人员进行。本品不应注射到骨骼区域或皮肤淤伤、发红、疼痛或变硬的区域，或有疤痕或妊娠纹的区域。本品不应注射到静脉中。每次注射时都应轮换注射部位。 在使用本品治疗期间，其他用于皮下给药的药物最好注射到不同部位。
• 在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查药物产品是否有颗粒物和变色。HYMPAVZI是一种清澈无色至淡黄色溶液。如果溶液浑浊、深黄色或含有薄片或颗粒，请勿使用。
不良反应
最常见的不良反应是注射部位反应：如注射部位瘙痒、发红、肿胀、瘀伤、硬化或疼痛、头痛、瘙痒。
警告和注意事项
本品可能会引起严重的副作用：
1. 血栓栓塞事件：本品是一种组织因子途径抑制剂(TFPI)拮抗剂，可能会增加血栓栓塞并发症的风险，如可能会增加手臂、腿部、肺或头部血管中出现血栓的风险。如果出现任何以下血凝块体征或症状，请立即联系医护人员：面部、嘴唇、嘴巴或舌头肿胀、呼吸困难、喘息、头晕或昏厥、心跳加快或胸部砰砰直跳和出汗。
2.过敏反应，包括皮疹和瘙痒。如果出现以下任何严重过敏反应症状，请立即停止使用，并联系医护人员：面部、嘴唇、嘴巴或舌头肿胀，呼吸困难，喘息，头晕，晕厥，心跳加快，胸部剧烈跳动，出汗增多。
3.胚胎胎儿毒性：根据其作用机制，本品若用于孕妇，可能会对胎儿造成伤害。
1）建议孕妇注意胎儿的潜在风险。
2）建议有生育能力的女性在接受本品治疗期间以及最后一次给药后2个月内采取有效的避孕措施。
药物相互作用
部分凝血活酶时间(aPTT)和凝血酶原时间(PT) ：在使用本品治疗后，凝血标准测量值【包括活化部分凝血活酶时间(aPTT)和凝血酶原时间(PT)】没有观察到临床上显著的差异。
特殊人群中的使用
怀孕：本品可能会伤害未出生的婴儿。孕妇不应使用本品，有生育能力的女性在使用本品治疗期间和最后一次给药后2个月内应采取有效的避孕措施。
母乳喂养：目前尚不清楚本品是否会进入您的母乳。
儿童：目前还不清楚本品对12岁以下儿童是否安全有效。
作用机制
Marstacimab-hncq是一种针对TFPI的Kunitz结构域2(K2)的人类单克隆IgG1抗体，可中和TFPI活性并增强凝血功能。TFPI是外源性凝血级联的主要抑制剂，通过抑制FXa/FVIIa/TF复合物的蛋白酶功能，负向调节外源性凝血途径中的凝血酶生成。TFPI通过其第二个Kunitz抑制剂结构域(K2)结合并抑制因子Xa活性位点。
详情用药请扫描下方二维码，获取更多药品说明书、药品价格、药品副作用、服用方法等资讯。
