库欣综合征 (CS) 是一种罕见疾病。它对健康的影响可能很严重，导致内脏肥胖、肌肉无力、抑郁、胰岛素抵抗、糖尿病、血栓、免疫系统下降和心血管疾病。
部分被诊断患有 CS 的患者患有库欣病 (CD)。在库欣病中，皮质醇增多症的根本原因是垂体肿瘤产生过多的ACTH 激素。首选治疗方法是垂体手术。不幸的是，在一小部分患者中，手术并不成功或没有指征。
ISTURISA 是 FDA 批准的第一个治疗库欣病 (CD) 的疗法，已被证明可以使大多数患者的皮质醇水平正常化并维持正常水平。
ISTURISA是一种皮质醇合成抑制剂，适用于治疗患有库欣病的成年患者，对于这些患者来说，垂体手术不是一种选择或无法治愈。
推荐剂量、滴定和监测
起始剂量为 2 mg，口服，每日两次，随餐或单独服用均可。
最初，根据皮质醇变化率、个体耐受性以及库欣病体征和症状的改善情况，每天两次增加剂量 1 至 2 毫克，频率不超过每两周一次。如果患者耐受ISTURISA剂量 10 mg 每日两次，并且 24 小时尿游离皮质醇 (UFC) 水平持续升高高于正常上限，则可每两周进一步滴定剂量 5 mg 每日两次。每 1-2 周至少采集两次 24 小时尿液游离皮质醇，监测皮质醇水平，直至维持足够的临床反应。
ISTURISA的维持剂量是个体化的，并根据皮质醇水平和患者体征和症状通过滴定确定。
临床试验中维持剂量在每天两次 2 毫克至 7 毫克之间变化。ISTURISA的最大推荐维持剂量为 30 mg，每日两次。
一旦达到维持剂量，至少每 1-2 个月或按照指示监测一次皮质醇水平。
肝受损患者的推荐剂量和监测：对于中度肝功能不全（Child-Pugh B）患者，推荐起始剂量为 1 mg，每日两次。对于严重肝功能不全（Child-Pugh C）患者，推荐起始剂量为 1 mg，每天晚上一次。
轻度肝功能不全患者：（Child-Pugh A）无需调整剂量。
所有肝受损患者：在剂量滴定期间可能需要更频繁地监测肾上腺功能 。
漏服剂量：如果错过一剂ISTURISA ，患者应在定期安排的时间服用下一剂。
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