Isturisa是一种皮质醇合成抑制剂，通过阻断11-β-羟化酶起作用，该酶负责肾上腺皮质醇生物合成的最后一步。FDA批准库欣综合征（CS）一线用药磷酸盐奥司他丁片(Osilodrostat，Isturisa），患者无论是否接受受过垂体切除手术治疗，都可应用Osilodrostat作为治疗药物。Osilodrostat是FDA批准的首个11-β羟化酶抑制，可直接阻断肾上腺皮质醇合成。
适应症和用法
ISTURISA是一种皮质醇合成抑制剂，适用于治疗垂体手术不可选择或尚未治愈的成年库欣病患者。
剂量和给药
纠正低钾血症和低镁血症，并在开始ISTURISA之前获取起始心电图。
开始剂量为每天两次，每次2mg，可与食物同服，也可不与食物同服。
根据皮质醇变化率、个体耐受性以及体征和症状的改善，每日两次滴定剂量1-2mg，频率不超过每两周一次。
最大推荐剂量为30mg，每日两次。
肝功能受损患者：
Child-Pugh B：推荐的起始剂量为1mg，每天两次。
Child-Pugh C：推荐的起始剂量为1mg，每天晚上一次。
警告和注意事项
•质醇减少症：密切监测患者的皮质醇减少症和可能危及生命的肾上腺功能不全。可能需要减少或中断剂量。
•QTc延长：对所有患者进行心电图检查。有QTc延长危险因素的患者慎用。
•肾上腺激素前体和雄激素升高：监测低钾血症、高血压恶化、水肿和多毛症。
不良反应
最常见的不良反应（发生率>20%）是肾上腺功能不全、疲劳、恶心、头痛、水肿。
药物相互作用
•CYP3A4抑制剂：将ISTURISA的剂量减半，同时使用强效CYP3A4抑制剂。
•CYP3A4和CYP2B6诱导剂：如果ISTURISA与强效CYP3A4和CYP2B6诱导剂同时使用，可能需要增加ISTURISA的剂量。如果在使用ISTURISA时停用强效CYP3A4和CYP2B6诱导剂，可能需要减少ISTURISA的剂量。
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