肺动脉高压（PAH）是一种罕见的、进行性的、最终危及生命的疾病，患者肺部血管增厚和变窄，对心脏造成重大压力。目前尚无治愈的药物，肺动脉高压的症状发展缓慢。你可能几个月甚至几年都没有注意到它们。随着病情的发展，症状会越来越严重。
肺动脉高压症状包括：呼吸短促，起初在运动时出现，最终在休息时出现；由于氧含量低，皮肤呈蓝色或灰色。；胸部受压或疼痛。4、晕眩或晕厥。5、脉搏加快或心跳加速；疲劳，脚踝、腿部和腹部肿胀。
呼吸急促是肺动脉高压最常见的症状。但它也可能是由其他健康状况引起的，比如哮喘。去找专业的医生做准确的诊断。
肺动脉高压(PAH)病因包括：1、原因不明，称为特发性肺动脉高压。2、一种通过家族遗传的基因发生了变化，称为遗传性肺动脉高压。3、使用一些药物或非法药物，包括冰毒。4、出生时出现的心脏问题，称为先天性心脏缺陷。5、其他健康状况，包括硬皮病、狼疮和肝硬化等慢性肝病。
Winrevair TM (Sotatercept-csrk)是一种激活素信号抑制剂，适用于治疗成人肺动脉高压(PAH, WHO第1组)，以增加运动能力，改善WHO功能分级(FC)，降低临床恶化事件的风险。
该药物建议起始剂量为0.3 mg/kg皮下注射；每3周皮下注射0.7 mg/kg。
由于血红蛋白增加和血小板减少，可能需要调整剂量。在前5次给药前检查血红蛋白和血小板，如果数值不稳定，则在更长时间内检查，此后定期监测。
Sotatercept-csrk是一种重组激活素受体型IIA-Fc (ActRIIA-Fc)融合蛋白，是一种激活素信号抑制剂，可与激活素A和其他TGF-β超家族配体结合。因此Sotatercept-csrk改善促增殖(ActRIIA/Smad2/3介导)和抗增殖(BMPRII/Smad1/5/8介导)信号之间的平衡，从而调节血管增殖。在大鼠PAH模型中，Sotatercept-csrk类似物可减少炎症并抑制病变血管中内皮细胞和平滑肌细胞的增殖。这些细胞变化与血管壁变薄、右心室重构部分逆转和血流动力学改善有关。
Winrevair TM (Sotatercept-csrk)获批上市是基于一项全球性、双盲、安慰剂对照、多中心、平行组临床试验（STELLAR试验：NCT04576988），重点评估Sotatercept-csrk对成年PAH患者的疗效。其中323例PAH患者(WHO组1 FC Il或III)按1:1随机分配至WINREVAIR(目标剂量0.7 mg/kg) (N=163)或安慰剂(N=160)，每3周皮下注射一次。最常见的PAH病因是特发性PAH(59%)、遗传性PAH(18%)和与结缔组织疾病(CTD)相关的PAH(15%)。STELLAR排除了与人类免疫缺陷病毒(HIV)相关的PAH、与门静脉高压相关的PAH、与血吸虫病相关的PAH和肺静脉闭塞性疾病的患者。从PAH诊断到筛查的平均时间为8.8年。大多数参与者接受三种(61%)或两种(35%)PAH背景药物治疗，40%接受前列环素输注。患者在基线时有WHO FC il(49%)或Ill(51%)。
主要疗效终点是第24周6分钟步行距离(6MWD)与基线的变化。在WINREVAIR组中，经安慰剂调整的6 MWD中位数增加量为41米(95% CI: 28, 54；p < 0.001)。WINREVAIR治疗使29%的患者在第24周从基线至少改善1个WHO FC，而安慰剂治疗的患者为14%(p<0.001)。
与安慰剂相比，WINREVAIR治疗导致任何原因死亡或PAH临床恶化事件的发生率降低了84%(见表1和图2)。这些结果一直持续到最后一位患者完成第24周的随访(数据截止日期；暴露时间中位数为33.6周)。
最常见的不良反应(≥10%)是头痛、鼻出血、皮疹、毛细血管扩张、腹泻、头晕、红斑。
警告和注意事项：红细胞增多症、严重的血小板减少、严重出血、胚胎-胎儿毒性和生育能力受损。
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